亨廷顿病是一种进行性遗传疾病,会影响大脑并导致不自主的抽搐和抽搐运动、抑郁和易怒等情绪问题、协调问题以及学习新事物或做出决定的困难。这种情况通常在某人 30 多岁或 40 多岁时被诊断出来——尽管在极少数情况下可以在儿童期或青春期诊断出青少年形式——并且患者通常在诊断后的寿命不超过 20 年。亨廷顿氏症没有治疗或治愈方法,尽管有一些药物可以控制一些症状,如不自主运动。
现在,来自加拿大不列颠哥伦比亚大学(UBC)分子医学和治疗中心的研究人员发现,在 24 小时内禁食并将食物摄入量限制在 6 小时内可能有助于减缓疾病进展。
该研究最近发表在Acta Neuropathologica Communications杂志上。
亨廷顿氏病患者遗传了亨廷顿蛋白 (HTT) 基因的基因突变,导致产生一种称为 mHTT 的蛋白质。科学家们认为,这种蛋白质在很大程度上促进了亨廷顿病的进展。
今日医学新闻最近报道:
先前的研究表明,禁食可能会使患有其他进行性神经系统疾病(例如多发性硬化症)的人受益,因此研究小组试图确定这种策略是否可能使亨廷顿病患者受益。
研究人员通过研究亨廷顿病的小鼠模型得出了他们的发现。他们限制了啮齿动物的食物获取,因此老鼠每天只能在相同的 6 小时内进食,并且在剩下的 18 小时内禁食。
结果非常令人鼓舞。
禁食触发了一个称为自噬的过程,在这个过程中细胞会自我清洁,去除受损和不必要的成分。
科学家们早就意识到自噬过程在亨廷顿氏病患者中不能正常或有效地发挥作用,因此通过禁食触发其正确功能应该会在人类患者中产生与参与试验的小鼠类似的积极结果。
“我们的研究结果表明,至少在老鼠身上,当你禁食或在某些非常有规律的时间进食而不在两餐之间吃零食时,你的身体开始增加另一种仍然有效的自噬机制,这可能有助于降低突变体的水平大脑中的亨廷顿蛋白,”该研究的主要作者 Dagmar Ehrnhoefer 指出。
研究人员指出,尽管目前尚无治愈这种毁灭性疾病的方法,但患者用餐方式和时间的简单改变可以为患者带来显着的益处。
研究小组还发现,HTT基因的修饰方式对一个人是否会患上亨廷顿氏病起着重要作用。一些基因修饰的小鼠没有患上这种疾病并且具有正常的自噬率,研究小组意识到这是因为这种特殊的基因修饰阻止了 mHTT 蛋白在特定区域(称为“切割位点”)被切割。切割位点的确切位置似乎是自噬过程的关键。
今日医学新闻报道说,因此有两种有希望的方法可以阻止亨廷顿病的蔓延:针对 mHTT 蛋白的切割位点,或者在给定的 24 小时窗口内禁食和限制进食六小时。