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新生儿听力筛查(Universal Newborn Hearing Screening,UNHS),是通过耳声发射、自动听性脑干反应和声阻抗等电生理学检测,在新生儿出生后自然睡眠或安静的状态下进行的客观、快速和无创的检查。国内外报道表明,正常新生儿和高危因素新生儿听力损失发病率的差异较大,正常新生儿约为1%o~3‰,高危因素新生儿约为2%~4%。
筛查时间
1. 初步筛查过程( 初筛):即新生儿生后3-5天住院期间的听力筛查。
2. 第2次筛查过程( 复筛):即出生42天内的婴儿初筛没“通过”;或初筛“可疑”;甚至初筛已经“ 通过”,但属于听力损失高危儿如重症监护病房患儿,需要进行听力复筛。
筛查对象
新生儿听力筛查对象主要有2种,一是所有出生的正常新生儿;二是对具有听力障碍高危因素新生儿。
听力障碍高危因素:
1.在新生儿重症监护室48小时及以上者;
2. 早产(小于26周),或出生体重低于1500克;
3.高胆红素血症;
4.有感音神经性和( 或)传导性听力损失相关综合征的症状或体征者;
5.有儿童期永久性感音神经性听力损失的家族史者;
6.颅面部畸形,包括小耳症,外耳道畸形,腭裂等;
7.孕母宫内感染,如巨细胞病毒、疱疹、毒浆体原虫病等。
8.母亲孕期曾使用过耳毒性药物;
9.出生时有缺氧窒息史,Apgar 0-4分/1min 或 0-6分/5min;
10.机械通气5天以上;
11.细菌性脑膜炎。
筛查技术
目前我国使用的听力筛查仪器,主要有耳声发射(otoa—coustic emissions,OAE)和自动听性脑干反应(automatedauditory brainstem response,AABR)。筛查的结果都以“通过”或“未通过”表示。一般而言,OAE和AABR的敏感度及特异度均可以达到95%以上,而OAE略低于AABR。
1. 耳声发射: 耳声发射是通常声波传入内耳的逆过程,即产生于耳蜗的声能经中耳结构再穿过鼓膜,进入耳蜗的外毛细胞,然后由外毛细胞反射出能量,在外耳道记录得到。耳声发射据其有无外界声刺激分为自发性耳声发射(SOAE)和诱发性耳声发射(EOAE),后者按刺激的类型分为瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE)和频率刺激耳声发射(SFOAE)。耳声发射与内耳功能密切相关,任何损害耳蜗外毛细胞功能的因素使听力损害超过40dBHL时,都能导致耳声发射明显减弱或消失。而且,耳声发射是一项无创伤性技术,操作简便,测试两耳仅需要10分钟。由于几乎所有正常耳都能引出TEOAE和 DPOAE,而SOAE只有50-60%的正常耳能记录到。因此,新生儿听力筛查常用TEOAE和DPOAE。
2. 自动听性脑干诱发电位技术(AABR):通过专用测试探头实现的快速、无创的ABR检测方法。AABR 技术的出现和使用,目的在于与OAE技术联合应用于筛查工作,全面检查新生儿耳蜗、听神经传导通路、脑干的功能状态。具有听力损失高危因素的新生儿出现蜗后病变的比例较大。如果单纯使用OAE,可能会漏筛蜗后病变。因此具有听力损失高危因素的新生儿,最好采用OAE和/或AABR联合进行听力筛查,以免漏筛本病。
复筛方案
正常分娩和NICU新生儿应采用不同的筛查方案。
1.正常分娩:用筛查型耳声发射(OAE)或自动听性脑干反应(AABR)作为一线初筛工具。所有新生儿在出院前均应接受听力初筛;未通过初筛的应在出生42 d内进行复筛。复筛时一律双耳复筛,即使初筛时只有单耳未通过,复筛时亦均应复筛双耳。复筛仪器同初筛。
2.入住NICU的新生儿及婴儿:病情稳定,出院前应施行AABR筛查,以免漏掉蜗后听力损失(如听神经病)。未通过AABR测试的婴儿,应直接转诊到听力中心复筛,并根据情况进行包含诊断性ABR在内的全面听力学评估。
3.在1月龄内再次住院治疗的婴幼儿(无论住NICU或普通病房):当伴有迟发性听力损失的可能时(如有换血指征的高胆红素血症或血培养阳性的败血症等),出院前应复筛听力。
4.在听力筛查时除力求发现已经存在的听力损失外,还要通过分析病史和家族史,了解受试者是否有迟发性听力损失的高危因素,可疑者应对其听力进行定期跟踪和随访。
筛查结果的影响
研究表明,听力筛查用OAE或AABR[结果受多种因素的影响,主要包括以下几方面:
1.新生儿期外耳道羊水、胎脂、胎性残积物滞留会使耳声发射的传人刺激声和传出反应信号衰减或消失,从而导致耳声发射引出信号的减弱或消失。因此,筛查前适当用小棉棒清理外耳道,使外耳道洁净尤为重要。此外,筛查时间的确立也是影响假阳性的重要因素之一,过早进行听力筛查会导致假阳性增高。国内外研究显示,初筛的适宜时间为新生儿出生后的48小时以后。
2.新生儿中耳积液是影响0AE测试结果的主要干扰因素。中耳积液的患儿,无论耳蜗功能正常与否,其测试结果均可显示为异常。笔者认为如果是由于新生儿中耳积液导致筛查未通过,随着中耳积液的吸收,3个月后听力诊断性检奁时有的患儿听力可转变为正常,这种情况称为“阳转阴”可能更为合适。
3.筛查时小儿体动较多或烦躁。会出现假阳性,应该尽量避免。另外,如发现小儿感冒、鼻塞、流涕、咳嗽或喉鸣及呼吸音重等情形,建议先行治疗,等待症状好转后再进行复查,以免出现假阳性。如果小儿喉鸣及呼吸音较重,反复治疗效果不佳,又确实需要了解听力情况时,建议直接进行诊断性听力检查。
4.技术及操作等不规范。如耳塞未完全插入外耳道;耳塞的插头与导线之间断线;测试环境不符合标准等。
诊断性听力学评估
未通过复筛的婴幼儿,都应在3月龄接受听力学和医学评估,确保在6月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失,以便实施干预。即复筛未通过的患儿应由听力检测机构进行耳鼻咽喉科检查及声导抗、耳声发射、听性脑干诱发电位检测、行为测听及其它相关检查,必要时并进行医学和影像学评估,做出诊断。对具有听力损失高危因素的儿童,应根据可能发生的迟发性听力损失状况,制定个体化的听力再评估的时间和次数。对于通过新生儿听力筛查但具有听力损失高危因素的婴幼儿,至少3岁内每6个月进行1次听力随访,若可疑有听力损失,应及时进行听力学评估。
1. 测试时间:出生后3个月-6个月。
2. 测试环境要求:环境噪声低于30dB(A)的隔声屏蔽室
3. 客观听力检测项目包括:诊断性OAE,1 kHz声导抗测试,短声及短纯音ABR,AERP,ASSR和骨导ABR等。
4. 主观听力检测项目包括:小儿行为测听(BOA 、VRA 、PA 、PTA),言语检测及听觉-言语发育评估表。
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